醫療

每道裂縫，都是開往新世界的窗
徐若鈞，生命裡數不盡的美好

醫學有故事2023 年 3 月 3 日

文／林姮聿

「來來來，這邊坐！」才剛踏入徐家家門，若鈞媽媽熱情的招呼聲立刻迎面而來，如同12月裡的暖陽，融化人心。

客廳中擺滿了一幅幅孩子們的畫作，奔放的色彩讓整個空間都充滿著活潑與生氣；間中穿插著幾張彩墨作品，筆法細膩到令人忍不住張大嘴吧——這一切都是若鈞生命裡的點滴累積，開出來的豐盛花朵。

「我算是比較幸運，臉部外觀看不太出來，但相處久了，就會發現我的眼睛不太一樣。只要曬太陽，就會『原形畢露』，滿臉通紅。」若鈞帶著點害羞、開玩笑地說。

樂觀正向的若鈞媽媽，教育女兒要勇敢獨立、積極面對生命中的困難。若鈞也在繪畫中找到了自己的一片天空。（圖／林建榮攝）

生命來臨交織愛與淚

一個小生命在媽媽的肚子裡孕育成長，是件令人喜悅的事。若鈞剛出生時，媽媽滿懷期待，在麻醉未退時，僅迷迷糊糊地聽到醫生冷靜地說寶寶身上有大面積的幾處破皮，以為並無大礙。等到她可下床步行，才看到女兒的破皮比預期中嚴重許多。

20多天後，小兒科主任建議帶若鈞到台大醫院做切片，才確定她是泡泡龍寶寶。「我們只收到一份病理切片報告說，正確的名稱是『先天性表皮鬆懈性水皰症』，但是無藥可醫，怎麼照顧傷口、治療，都沒說。」媽媽回憶道。

照顧嬰兒本就不易，小時候若鈞哭的時候，媽媽也都忍不住落淚。她看著這小小的身軀反覆冒出水泡，身上大大小小的破皮，加上當時網路不發達，不論是處理傷口或如何治療，能獲得的資訊實在太少太少，照顧若鈞的日子裡，全家人每天都過得戰戰兢兢、惶恐不安。

九個月大時，若鈞的眼睛更是經常莫名破皮，不停流眼淚，當時他們幾乎看遍所有醫院，每個醫師都只能搖搖頭，對這樣的罕病不了解，更束手無策。

某次到一家眼科診所看診，醫師在若鈞的眼皮上貼上膠帶，醫師不知道泡泡龍的皮膚很脆弱，撕掉膠帶時連眼皮都一起撕下來了。當下若鈞哭得有多傷心，媽媽的心就有多痛，既心疼孩子，又責怪自己如此大意，沒提醒醫師不可以貼膠帶。她至今仍自責不已，將這個深刻的教訓謹記在心。

「妳跟別人沒什麼不一樣。」為了讓若鈞不要把自己視為病人，即使要帶上紗布、藥品、枕套、床單等一大堆用品，全家人還是常常安排出遊，累積不同的生活體驗，並一起留下美好的回憶。（圖／林建榮攝）

裂縫之後看見新世界

從小就富有想像力的若鈞，看到牆壁上的圖案，說很像隻大老鷹、有對翅膀，自己塗畫的臉與嘴巴，各自代表微笑與臭臉。小若鈞的堂兄弟姊妹很多，小時候聚在一起玩到瘋起來，一不小心就弄破皮或冒水泡。久而久之，若鈞想玩又不敢玩，只能躲起來，媽媽便拿紙筆讓她自己畫畫。

身上的水泡傷痕很容易癢，泡泡龍都會不自覺得去東抓抓、西抓抓，但若鈞在畫畫時總是特別專注，居然忘卻身上的搔癢，從此她就這麼一路畫下去，畫出自己的一片天空。

之後，她們認識了佩菁與她的媽媽，透過跟其他泡泡龍患者與家屬的交流，學到了照護經驗與技巧，心裡安定踏實許多。幾個家庭一路相伴走來，決定一起成立泡泡龍病友協會。成大醫院更是一路陪伴，設立泡泡龍特別門診，不僅提供整合性的醫療照顧，更有最新治療方法的相關資料，對泡泡龍患者們無疑是個好消息。

泡泡龍患者因為基因的缺陷，缺乏一種蛋白質，讓皮膚表皮層與真皮層之間有道裂縫，導致皮膚特別脆弱。成大醫療團隊為若鈞做了基因檢測，讓若鈞一窺自己異於常人的DNA，「當我看見顯微鏡下的細胞，仔細觀察，發現它竟出奇的美麗！」她驚喜地發現，原來自己與別人不同之處就是那條「裂縫」。

若鈞就讀清大藝術與設計學系研究所時主修水墨畫，因為墨汁材料較為天然，比較不會刺激眼睛與肌膚，薄薄的紙張也更方便她使用。當時那道裂縫帶給她全新的感受與靈感，她便以「尋找蛋白質」為創作主題，以水墨畫筆法呈現，畫出了一系列作品，甚至舉辦了個展，讓人體驗從裂縫中看到不一樣的世界和風景，更以不同的視角來看自己。